L’urticaire est une maladie fréquente pouvant être aiguë ou chronique. Sa physiopathologie, centrée sur les mastocytes et de multiples médiateurs dont l’histamine, fait l’objet de nombreuses recherches mais reste encore mal connue. La prise en charge se concentre sur l’éviction des facteurs déclencheurs et aggravants. Les traitements médicamenteux recommandés n’ont pas changé. La reconnaissance de l’urticaire chronique en tant que maladie chronique est centrale dans les dernières recommandations internationales. La reconnaissance de la morbidité et des conséquences de la maladie, dans les cadres privé, social ou professionnel, permet une meilleure prise en charge des patient-es. Ces dernier-ères devront être accompagné-e-s sur le long terme, grâce à plusieurs outils diagnostiques et d’accompagnement thérapeutique.

Les infections sont l’une des principales causes de morbidité et de mortalité dans les maladies lymphoprolifératives malignes telles que le myélome multiple (MM) et la leucémie lymphoïde chronique (LLC). Les causes des infections sont souvent multifactorielles et peuvent être secondaires à des facteurs liés à la maladie ou au traitement. Les nouvelles thérapies ont permis d’améliorer le taux de survie des maladies lymphoprolifératives malignes, ce qui a entraîné une augmentation de l’incidence des déficits immunitaires secondaires (DIS) dans ces maladies.

L’angiœdème héréditaire (AH) est une maladie invalidante et potentiellement mortelle. La prise en charge de l’AH comprend le traitement des crises aiguës, la prophylaxie à court terme pour prévenir une attaque et la prophylaxie à long terme pour minimiser la fréquence et la gravité des crises récurrentes. Nous discutons les nouvelles alternatives thérapeutiques pour la prophylaxie à long terme. L’utilisation des glucocorticoïdes (GC) est grevée d’effets secondaires multiples et graves. Dans l’artérite gigantocellulaire l’adjonction d’un anti-IL6 à des doses faibles de GC a permis de réduire le nombre de rechutes. Dans les vascularites à ANCA, un anti-C5R (avacopan) a permis de réduire la quantité de GC nécessaire pour atteindrela rémission.

Le syndrome d’activation mastocytaire (MCAS) englobe un groupe hétérogène de pathologies qui sont caractérisées par la présentation des symptômes cliniques secondaires aux effets systémiques des médiateurs libérés par les mastocytes activés. Les symptômes liés au MCAS peuvent être légers, modérés, graves ou même mortels. Une connaissance détaillée de la pathogenèse et de la complexité du MCAS peut aider dans la prise en charge et le traitement de ces patients.

Les immunodéficiences primaires (IDP) constituent un groupe hétérogène génétique, causées par des défauts de développement et/ou de fonctionnement du système immunitaire, entraînant une susceptibilité aux infections récurrentes. Les patients atteints d’une IDP présentent une prédisposition au développement de pathologies auto-immunes, lymphoprolifératives, allergiques ou malignes. Les études réalisées au cours de la dernière décennie ont corrigé les sous-estimations de la prévalence des IDP adultes et ont montré que la morbidité n’est pas moins lourde chez les adultes que chez les enfants. Les IDP sont en effet plus fréquentes qu’on ne le pense.