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| ISO 690 | Announ, N., Guerne, P., Polymyalgia rheumatica et artérite giganto-cellulaire : données actuelles, Rev Med Suisse, 2008/149 (Vol.4), p. 696–701. DOI: 10.53738/REVMED.2008.4.149.0696 URL: https://www.revmed.ch/revue-medicale-suisse/2008/revue-medicale-suisse-149/polymyalgia-rheumatica-et-arterite-giganto-cellulaire-donnees-actuelles |
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| MLA | Announ, N., et al. Polymyalgia rheumatica et artérite giganto-cellulaire : données actuelles, Rev Med Suisse, Vol. 4, no. 149, 2008, pp. 696–701. |
| APA | Announ, N., Guerne, P. (2008), Polymyalgia rheumatica et artérite giganto-cellulaire : données actuelles, Rev Med Suisse, 4, no. 149, 696–701. https://doi.org/10.53738/REVMED.2008.4.149.0696 |
| NLM | Announ, N., et al.Polymyalgia rheumatica et artérite giganto-cellulaire : données actuelles. Rev Med Suisse. 2008; 4 (149): 696–701. |
| DOI | https://doi.org/10.53738/REVMED.2008.4.149.0696 |
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Articles thématiques : rhumatologie
19 mars 2008
Polymyalgia rheumatica et artérite giganto-cellulaire : données actuelles
DOI: 10.53738/REVMED.2008.4.149.0696
[i]Polymyalgia rheumatica[/i] and giant cell arteritis : recent data and current situation
Polymyalgia rheumatica (PMR) and giant cell arteritis (GCA) are two frequently linked inflammatory diseases of the elderly. The diagnosis of GCA is based on temporal artery biopsy, but results must not delay steroid therapy because of the potential sudden ocular and neurologic ischemic complications. PET-scan and MRI angiography can be helpful in difficult cases.
The diagnosis of PMR is essentially clinical, centred on subacute onset of morning aching and stiffness in the shoulder and hip girdles.
The treatment of both entities is still based on glucocorticoids (10-20 mg/j of prednisone for PMR, and 40-60 for GCA). Methotrexate, though, now appears a sometimes-useful corticosteroid-sparing agent, both in PMR and GCA. There also appears to be a role for low dose aspirin to decrease ischemic events in GCA.
Résumé
La polymyalgia rheumatica(PMR) et l’artérite giganto-cellulaire (AGC) sont deux pathologies inflammatoires du sujet âgé, souvent associées. Le diagnostic définitif de l’AGC est basé sur la biopsie temporale, qui ne doit pas retarder l’instauration du traitement de corticostéroïdes, du fait de la gravité des complications oculaires et neurologiques. Le PET-CT et l’angio-IRM sont réservés au diagnostic des cas difficiles.
Le diagnostic de la PMR est surtout clinique, centré sur les douleurs inflammatoires des ceintures.
Le traitement des deux entités reste basé sur la corticothérapie (10 à 20 mg/j de prednisone pour la PMR, et 40 à 60 pour l’AGC). Le méthotrexate paraît cependant parfois utile pour épargner les stéroïdes, et l’aspirine à faibles doses a un rôle dans le traitement de l’AGC pour diminuer les complications ischémiques.
Introduction-nosologie
La polymyalgia rheumatica (PMR) et l’artérite giganto-cellulaire (AGC) sont deux pathologies inflammatoires qui partagent des similitudes et sont souvent associées. Elles surviennent toutes les deux chez les sujets âgés, sont associées à un syndrome inflammatoire généralement marqué et répondent particulièrement bien aux corticostéroïdes. Quinze pour cent des patients avec un diagnostic primaire de PMR développent une AGC, et même en l’absence de preuves cliniques d’AGC, la biopsie temporale en montre souvent des signes. Inversement, il existe des symptômes de PMR chez 40 à 60% des patients atteints d’AGC. La PMR peut commencer avant, simultanément ou après les manifestations cliniques d’AGC.
Diagnostic de la polymyalgia rheumatica et diagnostic différentiel
Le diagnostic de PMR repose sur un faisceau d’arguments ; c’est un syndrome caractérisé par des douleurs et un enraidissement inflammatoire des ceintures scapulaires et/ou pelviennes. De nombreux auteurs se sont penchés sur l’établissement de critères diagnostiques qui permettent d’aider le clinicien. Ce sont des critères empiriques. Ceux de Healey (tableau 1) sont largement utilisés par les Anglo-Saxons. Il existe cependant des tableaux atypiques ou des présentations inhabituelles.1
Tableau 1
Critères de Healey pour le diagnostic de la polymyalgia rheumatica (PMR)2
Tous ces critères sont nécessaires pour le diagnostic.
La biopsie temporale ne présente pas d’intérêt dans la PMR, s’il n’existe aucun argument pour une atteinte artéritique associée, telle que céphalée, claudication de la mâchoire, artères temporales cliniquement palpables (tableau 2).
Diagnostic de l’artérite giganto-cellulaire et diagnostics différentiels
Des critères ont également été établis (tableau 3) ; l’examen histologique de la biopsie d’artère temporale (BAT) en fait partie. En cas de résultat positif, la biopsie temporale permet de limiter les investigations parfois invasives d’un syndrome inflammatoire mal expliqué ; à l’inverse, sa négativité n’exclut pas le diagnostic.
Tableau 3
Critères de l’ACR pour le diagnostic de l’artérite giganto-cellulaire (AGC) 3
Trois critères sont nécessaires pour affirmer le diagnostic.
L’AGC peut toucher pratiquement toutes les artères de moyen et gros calibre, mais surtout les branches extracrâniennes des carotides, et très rarement les artères intradurales.
Les manifestations visuelles possibles sont multiples : amaurose fugace, scotome, brouillard visuel, diplopie, cécité.4
Par ailleurs, les pathologies comme la périartérite noueuse, le lupus, l’amyloïdose peuvent présenter une symptomatologie ressemblant à l’AGC. Le résultat de la biopsie temporale, les autres signes associés permettront de faire la part des choses avec ces diagnostics différentiels.5,6
Certaines équipes recommandent d’effectuer la biopsie des deux côtés (amélioration de la sensibilité de 5% selon les études).7
D’autre part, la biopsie temporale ne doit pas retarder l’introduction de la corticothérapie.8 Certains auteurs ont montré que la biopsie pouvait rester positive jusqu’à quatre semaines après l’initiation de la corticothérapie. Dans une étude rétrospective de 2007, la biopsie pouvait rester positive dans 65% des cas, après quatre semaines de corticothérapie.9
La négativité de la BAT n’exclut pas le diagnostic, du fait d’une part du caractère focal de l’artérite expliquant la fréquence des faux négatifs, et d’autre part en fonction du siège prédominant de l’atteinte. Si l’atteinte artéritique est principalement occipitale ou localisée au niveau des vaisseaux thoraciques, la biopsie temporale sera plus facilement négative.
Nouvelles techniques d’imagerie
US et IRM des épaules
L’échographie et l’IRM ont permis de montrer la grande fréquence des bursites et ténosynovites au cours de la PMR. Certaines équipes ont retrouvé de très bonnes sensibilité et spécificité de ces données, mais ces résultats doivent être tempérés. Ces signes peuvent orientés le clinicien, mais peuvent être retrouvés dans d’autres pathologies.10,11
Echographie-doppler des artères temporales
L’échographie, technique en pleine expansion actuellement en rhumatologie, couplée au doppler permet une analyse des flux sanguins. Les principales anomalies détectées sont : les sténoses, les occlusions et le signe du halo correspondant à l’œdème des parois artérielles.12 Cette technique paraît intéressante dans les mains d’un écho-graphiste expérimenté, avec de bons résultats dans certaines études, un intérêt pour identifier les anomalies artérielles et cibler la biopsie.13 Cependant, les résultats sont disparates et une méta-analyse retrouve des résultats divergents sur la sensibilité et la spécificité de ces différents signes échographiques.14
De nouvelles évaluations sont nécessaires afin de valider cette technique.
Angio-IRM dans l’artérite giganto-cellulaire
Une atteinte inflammatoire de la paroi artérielle est caractérisée par une prise de contraste à ce niveau. Les intérêts potentiels de cette imagerie sont d’identifier la zone artérielle lésée, éventuellement guider la biopsie temporale et évaluer la réponse au traitement.15 Une étude sur un petit effectif a montré des résultats intéressants dans la recherche d’une artérite temporale ; d’autres études sont en cours.
Tomographie par émission de positron-fluorodésoxy-glucose dans l’artérite giganto-cellulaire
La tomographie par émission de positron (PET-CT) au fluorodésoxy-glucose (FDG) permet de visualiser l’inflammation des parois artérielles ; l’inflammation augmente en effet le métabolisme cellulaire anaérobique, qui requiert du glucose et augmente donc la captation de FDG.16 Les résultats paraissent bons en termes de sensibilité et spécificité pour les artères d’un calibre supérieur à 4 mm, comme les artères thoraciques ; en revanche, le PET-FDG est insuffisamment sensible pour la détection d’artérite dans des artères d’un calibre inférieur, comme par exemple les artères temporales elles-mêmes. D’autre part, l’athérosclérose active peut interférer avec l’analyse des données.
Le PET-FDG représente cependant un outil diagnostique qui peut s’avérer très utile dans les cas atypiques ou difficiles.17
Traitement de la polymyalgia rheumatica
La corticothérapie est toujours le traitement de base, et des doses de 15 à 20 mg/j sont en général suffisantes. Son efficacité est spectaculaire avec disparition des symptômes en 48 à 72 heures. Le traitement doit généralement être poursuivi au minimum un an, à doses dégressives, mais doit souvent être prolongé jusqu’à 2-3 ans et parfois même être maintenu à vie. La diminution des doses est empirique car aucune étude n’a pu valider un schéma de diminution optimal. L’usage montre qu’une diminution de 10% toutes les deux à quatre semaines, jusqu’à 7,5 mg/j, est rarement suivie de récidive. A partir de cette posologie, la décroissance de la corticothérapie doit être plus lente, de l’ordre de 1 mg tous les un à deux mois. Un traitement préventif de l’ostéoporose, associant une supplémentation de calcium-vitamine D et l’introduction rapide d’un bisphosphonate, maintenant recommandée par la plupart des spécialistes, doit toujours être envisagée.
Le principal traitement de fond utilisé dans la PMR est le méthotrexate. Il a fait l’objet de plusieurs études dont les résultats sont cependant controversés :18 l’étude de Van der Veen et coll. sur 40 patients n’a pas montré d’effet d’épargne des corticostéroïdes,19 mais deux autres études, randomisées contre placebo, en ont montré un.20 En pratique, le méthotrexate peut être essayé en cas de corticodépendance, de corticorésistance, ou en cas de contre-indication ou d’effets secondaires des corticostéroïdes.
Traitement de l’artérite giganto-cellulaire
Le traitement de l’AGC est également centré sur la corticothérapie, mais des doses plus élevées sont généralement proposées en raison notamment du risque d’accidents ischémiques : un traitement d’attaque entre 40 et 60 mg/j paraît adéquat. Un traitement préventif de l’ostéoporose (supplémentation de calcium-vitamine D + bisphosphonate est évidemment indiqué aussi). En présence de signes ischémiques cérébraux ou oculaires, de nombreux auteurs préconisent, même en l’absence d’étude rigoureuse, des bolus de Solu-Medrol à 500 mg par jour, relayés par une corticothérapie orale à 60 mg par jour, avec une décroissance prudente basée sur la clinique et la biologie.
Une récidive de l’artérite doit être suspectée lors de manifestations cliniques similaires à la présentation initiale associées à une augmentation des paramètres inflammatoires.
En cas de mauvaise réponse aux stéroïdes, le diagnostic doit être remis en cause, avec rediscussion des diagnostics différentiels. En l’absence d’autres possibilités diagnostiques, l’AGC pourra être considérée comme corticorésistante, d’où l’intérêt de développer des traitements de fond d’épargne des stéroïdes. Le méthotrexate a été le plus étudié dans cette indication.19 Les résultats de deux grandes études randomisées contrôlées ont montré des résultats divergents.21 Cependant, une méta-analyse individuelle de 2007, regroupant trois études, retrouve un effet d’épargne des stéroïdes.22 Parmi les patients dont la corticothérapie est à l’origine d’effets secondaires, le méthotrexate peut s’avérer intéressant.
L’infliximab s’est montré, dans des cas rapportés, capable d’épargner les cortisoniques et de diminuer l’activité de la maladie en cas de corticorésistance. Cependant, une étude randomisée n’a pas retrouvé d’effets significatifs dans l’AGC, comme d’ailleurs dans la plupart des vasculites.23
L’acide acétylsalicylique paraît présenter un intérêt dans la prise en charge de l’AGC : d’une part, des modèles animaux ont montré qu’il est capable d’inhiber l’interféron gamma, un médiateur pro-inflammatoire impliqué dans l’AGC. D’autre part, il existerait une augmentation du risque de perte visuelle chez les patients présentant une AGC et une thrombocytose. Ces considérations ont permis à certains auteurs d’utiliser des antiagrégants.24 Deux études rétrospectives de cohorte ont montré une diminution significative de l’incidence des événements ischémiques cérébraux et oculaires (AVC, AIT, cécité) chez les patients sous thérapie antiplaquettaire à petites doses (80 à 100 mg/j).25,26 Malgré leur nature rétrospective, ces études indiquent fortement que l’association d’un antiagrégant plaquettaire est très probablement bénéfique en termes de prévention du risque ischémique.
Conclusion
La PMR et l’AGC sont deux pathologies inflammatoires du sujet âgé. Il est fondamental de reconnaître cliniquement ces pathologies et de débuter un traitement par stéroïdes rapidement, surtout en ce qui concerne l’AGC, dans laquelle il existe un risque majeur de cécité ou d’accident ischémique cérébral.
Le diagnostic est principalement clinique dans la PMR ; il est clinique et histopathologique dans l’AGC. Dans certains cas difficiles à diagnostiquer ou atypiques, certaines techniques d’imagerie complémentaires comme le PET-CT peuvent aider le clinicien.
Les antiagrégants paraissent intéressants pour diminuer l’incidence des événements ischémiques.
D’autre part, le méthotrexate, en tant que traitement de fond d’épargne des stéroïdes, peut s’avérer utile dans certains cas de corticorésistance ou d’apparition d’effets in désirables sous stéroïdes.
Implications pratiques
> La polymyagia rheumatica est principalement un diagnostic clinique, le diagnostic d’artérite giganto-cellulaire est clinique et histologique
> L’artérite giganto-cellulaire peut mettre en jeu le pronostic oculaire et cérébral et nécessite un traitement urgent
> La biopsie temporale ne doit pas retarder l’introduction de la corticothérapie
> Une biopsie temporale n’est pas nécessaire dans la polymyalgia rheumatica en l’absence de symptômes ou signes ischémiques
> Certains examens complémentaires comme le PET-CT peuvent s’avérer utiles dans des formes d’AGC atypiques
> Le traitement de l’AGC et de la PMR repose sur la corticothérapie
> Le méthotrexate en tant qu’épargneur de stéroïdes peut être utile dans les formes corticorésistantes ou lors d’effets indésirables des stéroïdes
> Les antiagrégants plaquettaires ont montré une diminution significative de l’incidence des événements ischémiques oculaires et cérébraux (AIT,AVC, cécité) dans l’AGC